“血友病”是一种遗传性出血性疾病 ,致残率高且持续终身。如果家中不幸出现该病患者 ,家庭成员该怎么办呢 ?

　　1、正确分析 ,理智对待诊断结果 :首先要证实诊断结果是否准确、可靠。最常见的影响结果准确性的因素有 :反复输血、近期输血、感染、运动、静脉使用凝血因子或某些药物等。确定患者凝血因子含量对病情分度、出血的预防、预后及治疗方式十分重要。此外 ,查明血友病基因来源 ,对疾病的家族预防及对基因携带者的优生优育及健康指导也具有实用价值。

　　2、预防患者出血 :患者家庭成员、患者的伙伴、学校老师等均应了解血友病的基本常识 ,确保能给患者以正确的帮助。对于较年幼的儿童 ,应提供一个安全生活空间 ,例如 :使用塑料家具以防砸、撞伤 ,将衣、裤的关节处加棉垫 ,以减少对关节的冲击力 ;选择圆滑、柔软的玩具等。对血友病患者 ,应鼓励多参加户外活动 ,这对关节、肌肉的生长发育有好处 ,但体育运动应有所选择 ,象游泳、自行车、散步等运动较为适合。拳击、对抗剧烈的球类活动应尽量避免。

　　3、血友病患者的家庭保健 :患者应尽量避免肌肉注射及服用解热止痛的阿斯匹林及消炎痛等药。对正常的预防接种 ,如乙肝疫苗等 ,部位应选在皮内或皮下进行 ,且注射后要加压 5分钟。患者还应定期请口腔医生清洁牙齿及牙龈 ,以减少龋齿及牙龈血肿的发生。平常家中或随身物中应准备一些无菌纱布、创可贴、绷带等常用创伤用品。冰袋对止血也很有用 ,但应注意用湿毛巾对皮肤进行保护。

　　4、以下情况患者应马上就诊 :关节、肌肉疼痛时 ,经过急救处理后不能停止的大出血 ;尿血或便血 ;头部受伤后 ,出现不好解释的延迟性头痛、恶心及呕吐 ;颈部及周围组织的出血或肿胀 ;不明原因的腹痛。

　　5、做好出生前的疾病监控 :对于生有一个血友病患者的家庭 ,有条件时应做家系调查。根据血友病基因携带状态 ,由专科医师或临床遗传学专家根据疾病遗传机率或产前诊断结果来决定胎儿取舍。目前能用于产前诊断的检查主要有 :①胎盘绒毛膜标本检测。主要用于妊娠早期 (<12周 ),流产机率为 1%,危险性很小。②羊水穿刺细胞检查。宜用于妊娠 15周左右的致病基因携带的妊娠母亲 ,流产机率1%。③胎儿镜采集胎儿血标本。一般用于妊娠 18- 22周 ,可准确测定胎儿血中Ⅷ、Ⅸ因子的含量 ,该检查损伤较大 ,流产机率约 3%。

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-5