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专题
新华社上海电 (记者张学全 )我国科学家发现一种可正确诊断、治疗儿童白内障的致病基因──热休克转录因子— 4。这是国际上第一次把热休克蛋白质的合成与白内障的发生联系起来。
我国科学家是在中国的 3个遗传性儿童白内障家系中的 50多人中 ,发现热休克转录因子— 4这个基因发生突变的。然后又与加拿大大不列颠哥伦比亚大学米西尔教授合作验查了 100年前发现的丹麦的一个白内障大家系 ,同时发现热休克转录因子— 4这个基因发生的另外一种突变现象 ,从而进一步证实热休克转录因子— 4这个基因 ,是引起儿童遗传性白内障的主要致病基因。热休克转录因子— 4这个基因 ,调控着众多种类的热休克蛋白基因的表达。而热休克转录因子— 4一旦发生突变 ,就会影响热休克转录因子— 4与调控热休克蛋白基因表达的DNA序列的结合。因此 ,患者热休克蛋白的产量就会减少或者无法合成 ,最终导致遗传性儿童白内障。
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