【名医档案】

　　孙锟 ,上海第二医科大学附属新华医院党委副书记、副院长 ,上海十大杰出青年。知名的小儿心血管专家 ,长期从事小儿先天性心脏病的超声心动图及心导管造影诊断 ,由他领衔的“小儿复杂型先心病三维超声诊断方法研究”课题 ,在国际上首创小儿先心病的三维超声标准剖面方法 ,为小儿复杂型先心病提供早期、准确的解剖诊断 ,对降低婴幼儿心脏手术死亡率有重要意义。

　　先天性心脏病 (简称先心病 )是小儿最常见的先天性出生缺陷之一 ,根据我国出生缺陷监测结果 ,我国先心病发生率有明显的上升趋势 ,上海一项先心病流行病学调查表明 ,上海每出生 1000个婴儿 ,就有 7个以上患有不同类型的先天性心脏病。有资料表明 ,先心病不经治疗 ,到 1岁时有一半死亡 ,到 2岁时 2/3死亡。畸形越复杂 ,病情越重 ,死亡越多 ,死亡越早。

　　7种畸形、2大类型先天性心脏病是怎么形成的呢 ?怀孕后的头 3个月是胎儿心脏结构发育成形的关键时期 ,此时不能有任何的干扰 ,如果在发育的过程中由于外因使心内结构发育出现停顿、混乱 ,或在出生后应该退化的组织未能退化 ,即可能心脏内出现缺损 (俗称“洞”)、各部分连接异常、发育不良、闭锁或出现异常通道 ,即为先天性心脏病。

　　婴儿出生后 ,最常见的先天性心脏畸形包括 :室间隔缺损 (室缺 ),房间隔缺损 (房缺 ),动脉导管未闭 ,单纯性肺动脉瓣狭窄 ,法洛四联症 ,主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄 ,上述 7种畸形约占全部先天性心血管病变的 3/4。

　　成因 :遗传 +环境先心病单纯遗传因素导致的占 8%,单纯环境因素导致的占 2%,遗传和环境相互作用而引起的占 9 0%。

　　环境因素包括 :母亲怀孕头 3个月内感冒、风疹、柯萨奇病毒感染 ;摄取锂盐 ;患糖尿病 ;酗酒 ;接受过量辐射以及在怀孕早期服用苯丙胺等药物或保胎药物 ,如孕酮等。

　　留心疾病症状婴儿常常会做出一些令人费解的行为 ,如不停地大哭、莫名其妙地躁动不安等 ,而且很难被“安抚”。德国专家称 ,不要以为这是婴儿“不懂事” ,这些行为预示着他们的心脏可能有问题。与此同时 ,这些婴儿很少有饥饿感 ,甚至感觉不到疼痛。此外 ,心脏病患儿还时常伴有满头大汗 ,呼吸急促和干咳等症状。平时家长发现孩子有以下表现时应警惕患有先心病 :

　　●经常感冒 ,反复出现支气管炎、肺炎。

　　●喂奶困难或婴儿拒食、呛咳 ,常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。

　　●皮肤持续地出现紫绀 ,在鼻尖、口唇、指 (趾 )甲根最明显。

　　●能走路的孩子 ,在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。

　　●较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。

　　●易疲乏 ,体力较差 ,平素多汗、口周发青、咯血。

　　●发育不正常 ,表现为瘦弱、发育迟缓等。

　　●孩子出现胸痛、晕厥。治愈率 9 0 %以上婴幼儿期病情进展快 ,如能及时发现病情 ,及时治疗 ,绝大部分先天性心脏病都能通过手术彻底根治 ,术后能和正常人一样生活、工作。目前婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在 9 0%以上。而且随着技术进步 ,一部分先心病患者已可接受“不开胸 ,也能动刀”的心导管介入法进行治疗 ,这种治疗方法的最大优点在于避免了开胸手术的多种并发症 ,皮肤切口小而隐蔽、患儿术后恢复快。