治疗先心病 ,首选的方法依然还是手术。但是 ,由于手术方式、手术者以及病人情况的各不相同 ,手术的成功率有高有低。

　　在这种情况下 ,能够在一年内把 117例心脏手术做到无一例死亡 ,再细一点是无刀口感染、无体外循环术后二次开胸止血以及其他严重并发症 ,成功率达到 100%,的确是一件不容易的事情。正因为如此 ,山东省胸科医院心外科的徐长宪主任才走进了我们的采访视野。

　　徐主任有句常说的话 :很多病的治疗书本上都写着 ,很明白 ,但如何能做到恰到好处 ,则需要你花很多时间去摸索 ,有时候可能是一辈子……

　　忙碌的徐长宪主任终于坐了下来 ,接受我的采访 ,他的话题是从先天性心脏病的发病开始的。

　　先心病 ,发病原因多

　　先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常或发育障碍 ,并在出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。美国报告先天性心血管病的发病率为 8. 1‰ ,我国约为 2‰～ 5‰。也就是说 ,每出生 1000个婴儿 ,就有 2个以上患有不同类型的先天性心血管病。先天性心脏病有单一病种和复合畸形 ,而无论是单一或复合畸形又都有非紫绀性和紫绀性两大类。

　　据徐主任介绍 ,婴儿出生后 ,最常见的先天性心血管畸形是室间缺损、房间隔缺损 ,动脉导管未闭居第二位 ;其次为单纯性肺动脉瓣狭窄、法乐氏四联征、主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄 ,上述 7种畸形约占全部先天性心血管病变的7 5 %,先天性心脏病人年龄稍大后 ,症状逐渐明显 :常可表现为活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血 ,甚至昏厥及右心衰竭等。做心脏手术是唯一有效的治疗方法 ,目前手术成功率已在9 9 %以上 ,一旦诊断明确 ,都应争取早期手术 ,以达到根治目的。若不治疗 ,肺动脉压及右心压力不断增高 ,心内即出现右向左分流 ,出现口唇发青 ,临床上称为紫绀 ,已属晚期 ,此时就失去了手术机会 ,大多已不能有什么治疗方法了。所以 ,早期诊断并及时治疗是让孩子健康生活的关键。

　　对于先心病的发病原因 ,徐主任解释道 :一般的说法有两种 ,即遗传和环境两类。据有关资料介绍 ,单纯遗传占 8%,单纯环境占 2%,遗传和环境相互作用占 9 0%。继而他又强调 ,如果家族中有先心病患者 ,母亲妊娠早期有呼吸道感染 ,孕期患糖尿病、饮酒、接受放射线照射或孕期服药不当者等 ,应高度重视、警惕 ,因为这类孕妇产下的孩子有患心脏病的可能。

　　防治 ,时机是关键徐主任特别谈到的是预防

　　那么如何早期发现孩子的心脏病呢 ?作为父母、亲属应认真按照医嘱 ,在产后为新生的婴儿做检查和定期到医院做健康检查。因为一些婴儿在生下来时 ,心脏一切“正常” ,医生也听不到其心脏有杂音 ,待到满月后查体或以后检查才被发现。所以婴儿父母应从多方面注意观察孩子。

　　徐主任举例介绍 ,比如观察婴儿出生后皮肤是否持续地紫绀 ;孩子是否有反复出现神志不清的情况 ;是否经常感冒 ,呼吸道、支气管、肺部有无反复感染 ;是否喂奶困难或婴儿拒食、呛咳、平时呼吸急促等等 ;发育迟缓、消瘦、多汗 ;儿童诉说易疲乏 ,体力较差 ,口周发青或长出气 ;查体是否可见身体其他部位存在着先天畸形等等。

　　而先心病预防则应从婚前开始。像糖尿病、癫痫等病的患者应在医生的指导下决定结婚、怀孕时间。

　　妇女应在妊娠前适当增加营养 ,加强体育锻炼 ,以增强抗病能力 ,长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年后再妊娠。

　　而经常接触各种农药、化学药物的妇女应加强防护措施 ,不用或少用四环素、磺胺和激素类药物 ,不用含激素的化妆品。夫妻双方都应戒烟戒酒 ,改掉不良生活习惯。

　　对于先天性心脏病的手术时机 ,徐主任谈到 ,各种先天性心脏病的手术年龄 ,除伴有肺高压、心力衰竭、严重缺氧或已严重影响发育 ,甚至威胁生命等情况外 ,一般主张越小越好 ,特别是需行心内修补或血管移植者更是如此 ,同时 ,早期手术给患儿带来的心理体验比大年龄时要少 ,对患儿的心理和生理的成长影响较小。如因病变严重 ,不允许等待 ,可提前手术 ,但死亡率较高。若在 1岁以内 ,可先做姑息性手术 ,待以后再做矫治手术。不同病种或同一病种而病变严重程度不同者手术的合适年龄各界 ,应根据具体情况而定 ,但一般最好在 1～ 16岁之间手术 ,年龄过大 ,特别是在 35岁以上者 ,长期心脏负荷过重 ,较易造成不可逆的病变以致术后不可能完全恢复正常 ,手术危险性也增大。

　　徐主任还谈到 ,很多患者对疾病缺乏了解是延误治疗的重要原因 ,而且有些假象甚至连一些大夫都被骗过了。他举例介绍 ,有的先心病患者经常感冒 ,家长觉得孩子病得挺重 ,但随着年龄的增长 ,肺动脉一直处于高压状态 ,最后导致纤维化 ,孩子这时也不易感冒了 ,能蹦能跳的 ,家长就想当然地以为好了 ,甚至一些非心外科专业的大夫在起初听到心脏杂音重、后来轻了也以为好了。其实真正到了没有杂音了 ,手术也就基本不能做了 ,因为太晚了。

　　“换瓣”要防冠心病

　　做心脏换瓣手术时一定要警惕和明确有无冠心病的存在 ,否则后果不堪设想。

　　前一段时间 ,徐主任科里收治了一名 65岁的风湿性心脏病患者 ,患者活动后心慌、气短两年 ,无典型的心绞痛病史 ,心电图也无明确的心肌缺血特征。换瓣手术是心外科的大手术 ,且患者的年龄较大 ,为此 ,他们对患者进行了全面地检查和积极的术前准备 ,像心血管系统的心功能、心电图、彩超 ,呼吸系统的肺功能、胸片 ,泌尿系统的肾功能 ,内分泌系统是否有糖尿病 ,血液系统是否有凝血功能障碍 ,是否有风湿活动等进行详细地检查和积极地术前治疗。因患者无心绞痛病史 ,心电图也无冠心病的表现 ,考虑合并冠心病的可能性极小 ,且冠状动脉造影也有一定的风险性 ,打算只行换瓣手术。但就在手术前 ,徐主任又考虑到病人年龄较大 ,城市居民生活水平较高 ,仍不放心 ,本着对病人认真负责的态度 ,还是对患者实施了冠状动脉造影术。真是不造不知道 ,一造吓一跳 ,患者不仅有冠心病 ,而且还是多支病变 ,接着他们为患者实施了换瓣加搭桥术 ,手术效果非常理想 ,从而挽救了病人的生命 ,否则后果不堪设想。

　　对此徐主任解释道 :在心脏换瓣手术中 ,因瓣膜病合并冠心病仍较为少见 ,换瓣加冠状动脉搭桥手术只是近几年刚刚开展 ,且能开展此类手术的医院也不多 ,因此 ,无论是医生还是病人 ,对瓣膜病是否合并冠心病没有引起足够的重视。随着冠心病的发病率越来越高 ,不仅风湿性心瓣膜病或退行性心瓣膜病可合并冠心病 ,而且冠心病本身也可引起心瓣膜病。因此 ,他建议对下列病人应行冠状动脉造影检查 :年龄大于 50岁者 ;有心绞痛病史者 ;心电图有心肌缺血表现者。对瓣膜病合并冠心病人 ,一旦确诊即同时行换瓣加搭桥手术。尽管这类病人往往病情重 ,手术难度大 ,手术并发症多 ,但只要求前诊断明确 ,准备充分 ,手术操作快速、完善并加强术后监护 ,仍能取得良好的手术效果。除主任说 ,在他们科已实施了 5例该类高难度手术 ,均取得了较满意的手术效果。他最后强调说 ,换瓣加搭桥手术是治疗瓣膜病合并冠心病的唯一有效治疗手段。万一手术前漏诊冠心病的诊断而只接受换瓣手术 ,其手术结果往往是“人财两空” ,其死亡率极高 ,即使活下来 ,其心功能和生活质量也很不理想。

　　专家档案徐长宪 , 19 85年毕业于山东医科大学医疗系 , 19 9 2年获山东医科大学心外科硕士研究生学位 ,同年分配到山东省胸科医院心外科工作 ,现为心外科主任 ,副主任医师 ,山东大学医学院在读博士。

　　徐主任参加工作以来 ,一直工作在临床一线。在长期的工作实践中积累了丰富的临床经验 ,尤其在心血管疾病外科诊治方面造诣颇深。参加心脏手术 680余例 ,作为手术主刀者完成心脏手术 268例 ,独立完成搭桥加换瓣手术 5例 ,法乐氏四联征根治术 36例 ,瓣膜置换 4 6例 ,参加或主持危重、心脏骤停病人抢救 100余人次。成功率在 9 5%以上 ,连续三年实施复杂先天性心脏病手术、法乐氏四联征根治手术无死亡 ,多年来无医疗事故、差错发生。 19 9 5年 5月 ,成功完成了省内首例冠状动脉搭桥加双瓣置换术 ,填补了省内空白。目前已完成该类手术 4例 ,且全部成功 ,其中主刀完成 2例。四年来共完成体外循环不输血心内直视手术 76例 ,体外循环不停跳心内直视手术 64例。发表科普文章 30余篇 ,在省级以上刊物发表《双瓣置换加冠状动脉搭桥术》、《房间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗》等论文 20余篇。