本报讯“小女现在恢复得很好 ,变得聪明伶俐了。我们向罗教授表示崇高的敬意和衷心的感谢。”这是一位患痴笑性癫痫持续发作的女孩的父亲日前给天坛医院的来信。

　　一个月前 ,一名叫小雅的女孩因患罕见的痴笑性癫痫持续发作 ,病情十分严重 ,慕名找到著名神经外科专家、北京天坛医院罗世祺教授 ,罗教授等人采用国际先进的经胼胝体—透明隔—穹隆间入路 ,成功切除了小雅的下丘脑错构瘤 ,彻底解除了小雅的病。

　　据小雅的妈妈介绍 , 5个月前 ,年仅两岁的小雅在独自玩耍时突然尖叫 ,且莫名其妙地呲牙咧嘴傻笑一阵后戛然而止 ,笑时发出“咯咯”的声音 ,样子十分可怕 ,像一只活脱脱的猴子 ,孩子发病时目瞪口呆 ,口唇青紫 ,面色苍白 ,颈部强直 ,每天发作 3～ 5次 ,每次持续 3～ 5分钟 ,随后发作频繁 ,持续时间延长 ,且伴随呼吸困难。

　　小雅妈妈说 ,他们带着孩子走遍了当地和附近的知名大医院 ,起初按癫痫治疗 ,口服药物 ,无任何作用 ,病情继续加重。后经核磁检查诊断为下丘脑错构瘤 ,体积如蚕豆大小 ,生长在丘脑下部 ,几乎是整个脑子的中央。这部位是主管体温调节、心血管运动和水电解质平衡等重要功能的高级中枢。不少专家认为这孩子的病没人能治得了 ,除非拿孩子的生命去赌博。他们说 ,开颅手术肯定会影响孩子的智商 ,孩子很可能会变成“白痴”。

　　抱着“最后一搏”的心理 ,他们来到天坛医院。

　　小雅的病情的确极其罕见 ,肿瘤位置特别深 ,手术稍有不慎即可危及患儿的生命 ,即使手术成功 ,术后也可能会出现昏迷、电解质紊乱等问题 ,手术风险极大。这令有着 43年丰富神经外科手术经验的罗世祺教授也感到十分棘手。经过缜密的术前准备 ,罗世祺教授决定为小雅实施手术。他在得力助手马振宇主任医师的密切配合下 ,成功地切除了小雅的下丘脑错构瘤。

　　出乎家属意料的是 ,术后小雅不仅痴笑性癫痫的症状完全消失了 ,而且变得比以前还聪明伶俐了。

　　(朱丽丽 )

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　　痴笑性癫痫患者的表现是 :突然发生不自主的莫名其妙的傻笑 ,每次发作十几秒钟 ,常连续发作 ,有时一天可犯 50～ 60次。有的患儿同时可伴随癫痫大发作 (抽羊角风 )、行为异常、智力减退等。其病因之一是患了下丘脑错构瘤。下丘脑错构瘤是位于脑部中心区域的下丘脑有先天性异位脑组织 ,多在幼儿期出现性早熟和 (或 )痴笑样癫痫 ,常可出现癫痫大发作 ,智力减退和行为异常等症状。随年龄增加逐渐加重。对于性早熟的患儿可采用手术 (天坛医院已治疗多例 )或药物治疗 ,而对于痴笑性癫痫发作的患儿药物治疗效果较差 ,必须采用手术治疗 ,治疗越早 ,效果越好。

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-4