杨斌

　　晓晓今年 13岁 ,他从小就是一个肥胖白嫩的小宝宝 ,备受父母及爷爷奶奶的宠爱。晓晓不爱活动 ,但食欲却很好 ,除了每顿正餐的美味佳肴 ,还经常吃雪糕、巧克力、糖果等零食。

　　随着年龄不断增大 ,晓晓越来越胖。身高 1. 4米 ,体重已有 70公斤 ,浑身上下堆满了脂肪。让爷爷奶奶忧心忡忡的是 :这个三代单传的宝贝孙子 ,虽然长得很胖 ,但他的阴茎却显得特别短而细小 ,如同 5～ 6岁的幼童。孙逸仙纪念医院整形外科杨斌博士经 B超检查发现 ,晓晓的阴茎为长长的包皮所包裹 ,长度仅 2厘米 ,直径约 1. 5厘米 ,两侧睾丸大小不对称且小于正常。进一步检查还发现 :血清促性腺激素 ( G n R H )和睾丸酮水平亦低于正常。

　　晓晓到底得了什么病 ?杨博士为其焦虑的父母作了详细的解答。

　　性发育包括生殖器官的形态发育、功能发育和第二性征发育。在出生后 10年内男性性器官发育较慢 ,进入青春期后其发育开始加速 ,睾丸、附睾及阴茎迅速增大 ,第二性征逐渐出现 ,并逐渐进入成人状态。 13～ 14岁时 ,男童未出现睾丸增大、女童未出现乳房发育,结合实验室检查结果 ,即可诊断为青春期与性发育延迟。

　　临床上可致青春期与性发育延迟的病因很多 ,包括体质性、家族性因素 ,以及营养、运动、精神心理等方面。依据病因特点可分为三类 :1.体质性青春期与性发育延迟 ;2.高促性腺激素型青春期与性发育延迟 ;3.低促性腺激素型青春期与性发育延迟。第一种类型是属生理性的 ;后两种类型则是属病理性的。高促性腺激素型疾病有 :1.先天性睾丸缺陷 ;2.雄性激素合成和代谢缺陷 , 3.继发性睾丸损伤引起的睾丸萎缩等。其中肥胖性生殖无能综合征和先天性睾丸缺陷应予以重视。

　　肥胖性生殖无能综合征可由许多下丘脑、垂体附近的病变如肿瘤、炎症、血管病变等波及而造成 ,当这些病变累及到中央隆起部到丘脑下部的腹内侧核 ,则影响促性腺激素释放激素 ( G n R H )的正常分泌 ,并使患者缺乏饱腹感。由于 G n R H缺乏 ,则导致性激素产生不足 ,性腺和外生殖器发育不全引起发育延迟及无生殖能力 ,男童表现为小睾丸、阴茎短小 ;女童则表现为无乳房发育及月经来潮。同时 ,因患儿缺乏饱腹感 ,食欲增强 ,加上脂肪代谢紊乱而引起肥胖症状。先天性睾丸发育不全症系一种染色体畸变所致的睾丸发育不全 ,患儿睾丸很小 (直径小于 1. 5厘米 )无精子生成 ,无生殖能力。当孩子 13～ 14岁尚未出现青春期与性发育征象或发育缓慢时 ,年轻的父母应带他们进行必要的检查 ,以确定是体质性还是病理性青春期性发育延迟。体质性者常有家族史 ,有明显的遗传因素 ,同胞或双亲中有类似青春发育史 ;病理性者则以往有心、肝、肾、肺及胃肠道慢性疾病、甲状腺功能低下、营养不良等病史 ;曾有放疗或化疗史者也有可能影响性腺的发育 ;外伤、手术损伤、炎症等后天因素也会造成性腺损害。特殊的检查包括促性腺激素和性激素测定、 X线骨龄测定、头颅 X线及 C T检查、腹部超声及 C T检查、染色体核型分析及性腺活检等。通过这些检查可以明确性发育延迟的类型和病因。

　　对于病理性青春期与性发育延迟 ,其治疗以病因治疗为主 ,如手术切除颅内肿瘤 ,积极治疗全身性疾病 ,改善营养状况等 ,同时可采用性激素替代疗法 ,促进性器官和第二性征发育 ,具体治疗必须在医生的指导下进行。

　　对于体质性青春期与性发育延迟儿童 ,一般需要提供必要的医学咨询 ,同时进行严密的随访观察 ,以便准确地了解其生长发育情况 ,也有助于及时发现某些隐匿的病理性因素。对大多数儿童而言 ,合理的心理指导常常是有效的。但部分儿童却常难以克服因性发育不成熟和身材矮小所带来的心理、社会压力 ,甚至会出现精神心理和行为方面的异常 ,对于有心理障碍或发育缓慢的儿童必要时可适当给予性激素疗法以刺激性征的出现和性器官发育。医生在用药前必须向儿童及家长详细说明药物治疗预期效果及副作用 ,让他们选择药物治疗或是继续观察。家长须携带儿童定期到医院复查。男性待 18岁以后如果外生殖器仍然短小 ,并且影响婚姻、夫妻性生活时 ,可行阴茎延长增大整形术。

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-2