据日本《医学论坛报》 2000年 1月 27日载随着骨髓移植的增多 ,作为移植后并发症之一的血栓性微血管病变 (T M A )引人注目。其诱因为各种感染引起的血管内皮障碍、微血管性溶血性贫血和血栓。重症病例预后极其不良 ,即使用抗血栓治疗和血浆交换亦常无效。 T MA病人 1年生存率为 37% ,平均生存期 76天 ,说明预后极差。

　　札幌北榆医院内科小林直树医师对日本全国骨髓库的调查表明 ,从 19 9 8年 4月至 19 9 9年 3月共进行骨髓移植1013例 ,其中 333例为自体移植 , 680例为同种移植。而 T M A发病的在自体移植组仅 3例 ( 1% ) ,同种移植组多达 45例 ( 7% ) ;而人类白细胞抗原 ( H L A )配型不一致的血缘移植、非血缘移植分别达到 10%和 8%。19 9 8年 3月以前报告的 118例 T MA中 , 9 5例 ( 81% )由骨髓移植所致。移植种类 :非血缘移植占 60%,血缘移植占 30% ,说明非血缘者之间移植的 T M A发病率高。

　　T M A的发病时间 ,在移植后 <30天的占 30% , <100天占 80%。 T M A持续时间 , <30天、 30～ 59天、 >60天的比例相同。 T M A发病前约半数病人接受类固醇冲击疗法 ,其中因急性移植物抗宿主病 ( G V H D )者占80%。而 T M A发病时曾以环孢素为主的免疫抑制疗法者占半数 ,他克莫司 ( F K 506)为主的占 1/3。

　　T M A的临床表现以腹泻最多见 ( 64% ) ,其次为发热、便血和神经症状。生化检查有血小板减少 ,乳酸脱氢酶、胆红素和血清肌酐上升 ;凝固纤溶学检查发现维勒布兰德 ( v o n W i l l e b r a n d )因子抗原、组织纤溶酶原激活物 -纤溶酶原激活物 - 1复合体、血栓调节蛋白和血纤蛋白分解产物上升。

　　经多变量分析 ,腹泻、神经症状和血清肌酐上升是预后不良的因素。关于 T M A治疗 ,应立即停用环孢素或他克莫司 ,给予血浆制剂或进行血浆交换 ,以及应用肝素和蛋白酶抑制剂等。$ $

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-9