ＣＴＰＨ实际发病率可能超过传统认识慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (Ｃｈｒｏｎｉｃｔｈｒｏｍｂｏｅｍｂｏｌｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ,ＣＴＰＨ)是指由静脉血栓形成后脱落 ,造成一次或反复多次的肺动脉栓塞而发生的肺动脉高压。

　　过去 ,人们曾认为由急性肺栓塞所导致的ＣＴＰＨ较为少见 ,因为超过 9 0%的急性肺栓塞患者在发病 30天内 ,其血栓栓子全部溶解或仅残留少量血栓 ,肺血流动力学可基本恢复正常。在急性肺栓塞发病后 10～ 21天复查右心导管 ,绝大部分患者右室压也已基本恢复正常。但最近一项研究却表明 ,在急性非致命性肺栓塞患者中 ,ＣＴＰＨ的发生率约为 0. 1%～ 0. 5%。另一项超声心动图的研究也提示 ,急性肺栓塞后持续性肺动脉高压的发病率较既往报道的数据要高一些。

　　今年 5月 27日《新英格兰医学杂志》发表了Ｐｅｎｇｏ等医师一项前瞻性、多中心队列研究 ,研究者对急性肺栓塞患者进行了中位随访期近 8年的观察。该研究结果显示 ,ＣＴＰＨ的累计发病率为3 . 8%(见《中国医学论坛报》5月 27日 35版 )。

　　绝大多数ＣＴＰＨ患者往往在发生第一次血栓栓塞时没有任何症状。例如 ,笔者所在的医院对142例ＣＴＰＨ患者进行了连续观察 ,其中 9 0例缺乏静脉血栓栓塞症状 ,占总数 63%。因此 ,ＣＴＰＨ的实际发病率可能比Ｐｅｎｇｏ医师等在有症状的静脉血栓栓塞症患者中所观察到的还要高。ＣＴＰＨ患者的血栓栓子并不能溶解 ,反而会通过内皮化导致血管内膜纤维化 ,逐渐阻塞肺血管床甚至较大的肺动脉主干。经过数月或数年的无症状期后 ,患者可逐渐出现劳力性呼吸困难 ,且症状恶化程度与右心功能下降程度平行。

　　ＣＴＰＨ栓子的特征

　　ＣＴＰＨ患者并没有静脉血栓栓塞症传统的危险因素 (如凝血系统功能紊乱或深静脉血栓形成 )的一些重要特征 ,因此 ,有人甚至认为ＣＴＰＨ并不是一种血栓栓塞性疾病。而且 ,实际上肺动脉内膜剥脱术取出的ＣＴＰＨ栓子 ,与对急性肺栓塞患者实施取栓术所取出的栓子有明显的不同。ＣＴＰＨ患者的栓子为白色机化组织 ,它取代了肺动脉内膜与血管中层紧密相连。而急性肺动脉栓塞患者的栓子为红色易碎组织 ,与肺动脉壁疏松连接。因此 ,一个最重要的问题就是 :为什么栓子会持续存在于ＣＴＰＨ患者体内 ?

　　研究表明 ,ＣＴＰＨ患者的纤溶系统没有明显异常 ,而且 ,在 10%～ 20%的ＣＴＰＨ患者体内可以检测到狼疮抗凝集物和 (或 )抗心磷脂抗体 , 39 %的ＣＴＰＨ患者血浆中与静脉血栓栓塞症有关的Ⅷ因子水平升高。还有一些研究表明 ,慢性血栓栓塞症与脾切除病史、持续静脉导管置入、脑室心房引流治疗脑积水、慢性免疫病、一些罕见的凝血障碍以及镰状细胞病等因素有关。由于Ｐｅｎｇｏ医师的研究中大多数患者被诊断为特发性静脉血栓栓塞症 ,而我们以前并未将Ⅷ因子升高及上述所有临床情况考虑为ＣＴＰＨ的危险因素 ,所以 ,在他们的研究中 ,被诊断为特发性静脉血栓栓塞症的患者中 ,有相当多的患者应该合并存在上述危险因素。通过对ＣＴＰＨ患者肺动脉内皮细胞培养进行研究 ,没有发现其纤溶蛋白表达异常 ,也没有发现对凝血酶刺激有异常反应。但ＣＴＰＨ患者栓子局部基因表达的情况与急性肺栓塞栓子的情况明显不同 ,提示肺动脉内导致血管阻塞的纤维肌性组织上的原位血栓形成 ,可能是血栓持续存在的主要原因。

　　ＣＴＰＨ的发病机制目前仍不明确 ,但已肯定 ,ＣＴＰＨ决非由血栓栓塞单独引起。ＣＴＰＨ患者的血管重构导致肺血管损害是由机械剪切力、血压、炎症因素、细胞因子和血管活性因子等共同引起的 ,很难与其他原因导致的肺动脉高压相鉴别。目前也没有发现ＣＴＰＨ有家族发病倾向 ,迄今也未在ＣＴＰＨ患者中发现导致家族性肺动脉高压的ＢＭＰＲⅡ基因突变。

　　ＣＴＰＨ的治疗

　　只有心内科、呼吸内科、心胸外科、放射科及重症监护医师共同协作才能对ＣＴＰＨ做出正确的诊断。全世界大约有 20个ＣＴＰＨ中心 ,其中美国加州大学圣地亚哥医学中心对外科治疗ＣＴＰＨ经验丰富 ,已对 2000余例患者进行了手术治疗。

　　肺动脉血栓内膜切除术开始于 40年前 ,该手术是采用特殊的手术器械将栓子与血管中层仔细分离后取出。这种治疗方法可以明显改善ＣＴＰＨ患者的症状 ,较其他降低肺动脉高压的治疗方法(如血管扩张剂、肺移植及介入治疗等 )均更为有效。适应证的选择主要根据导致肺动脉高压的血栓范围及部位来确定。

　　由于ＣＴＰＨ的致残率和致死率均很高 ,因此 ,及早发现存在ＣＴＰＨ危险因素的患者并加以干预十分重要。

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-9