胰腺恶性内分泌肿瘤的诊治有一定的自身特点 :肝转移是其主要恶性表现 ,局部浸润和远处转移并不是手术禁忌证 ,采用以手术为主的综合治疗 ,可以改善患者的生活质量 ,延长其生存时间。

　　胰腺恶性内分泌肿瘤是一种临床罕见疾病 ,一般分为功能性与无功能性两类 ,其诊断治疗与来源于外分泌组织的胰腺癌有较大区别。为探讨该类肿瘤的诊治规律 ,我们总结分析了我院 19 87- 2002年收治的 36例胰腺恶性内分泌肿瘤患者的临床资料。

　　临床诊断

　　该组病例包括胰岛素瘤 9例 ,胃泌素瘤 7例 ,胰高血糖素瘤 4例 ,血管活性肠肽瘤 1例 ,无功能胰岛细胞瘤 15例 ;其中男性 21例 ,女性15例 ;年龄 26～ 73岁 (平均 41. 5岁 )。 36例患者中 26例 (72. 2%)伴有肝转移 ,弥漫性肝转移为主要表现 ,孤立性转移仅 7例。其他恶性表现包括淋巴结转移 11例 ,局部浸润及复发 12例。除胰岛素瘤恶性率较低外 (6. 8%),其它类型肿瘤恶性率均超过 50%。 2例患者存在ＭＥＮ综合征 :1例为恶性胰岛素瘤合并垂体瘤 ,另 1例为恶性胃泌素瘤合并甲状旁腺瘤、垂体瘤、胸腺瘤。在常用影像学检查方法中 ,选择性腹腔动脉造影 (ＤＳＡ)的定位诊断价值最高 ,可以显示隐匿的原发灶和肝转移灶 ,对于鉴别诊断恶性无功能胰岛细胞瘤与胰腺癌尤为重要。

　　综合治疗

　　总结发现 ,胰腺恶性内分泌肿瘤具有较高的手术切除率 ,原发灶切除率为 77. 8%。介入化疗为主的辅助治疗不仅可以巩固手术治疗效果 ,还可以作为无法切除病灶患者的主要治疗手段。针对胰腺恶性内分泌肿瘤共同的生物学特性 ,我们采用联合 5氟尿嘧啶、丝裂霉素、表柔比星、ＩＬ - 2的化疗方案 ;功能性肿瘤还可以应用生长抑素、质子泵抑制剂 (ＰＰＩ)等药物。

　　综合治疗后 ,功能性肿瘤患者激素过度分泌症状明显好转 ,生存时间延长。 7例恶性胰岛素瘤患者手术切除后 , 6例血糖恢复正常 ,随访中血糖水平稳定 ,偶有低血糖昏迷发作 ,生存期最长的 1例已生存 10年。胰高血糖素瘤患者在联合应用手术及药物治疗 (生长抑素及氨基酸 )后 ,皮疹明显改善且未再复发 ,但胰高血糖素及血糖水平较术前往往无明显下降。恶性胃泌素瘤患者手术后 ,溃疡及腹泻等临床症状消失 ,服用ＰＰＩ可进一步巩固疗效。

　　在 2年的随访中 ,我们发现 ,大部分患者病情稳定 ,仅 1例肝转移灶进一步扩展。恶性无功能内分泌肿瘤患者治疗后可长期生存 , 7例接受介入化疗的患者中 , 6例至今已生存 2～ 4年 ,未见肿瘤复发或扩散迹象 ;另 1例病灶继续发展并导致消化道梗阻 , 3年后死于脑转移。而未接受介入化疗的 2例患者分别于手术后 1年和 4年复发。

　　从上述资料可以看出 ,胰腺恶性内分泌肿瘤的诊治有一定的自身特点 :肝转移是其主要的恶性表现 ;治疗原则与胰腺外分泌肿瘤有明显区别 ,局部浸润和远处转移并不是胰腺恶性内分泌肿瘤的手术禁忌证 ,联合辅助治疗后 ,患者的生活质量及生存期都有明显提高 , 5年生存率可达 25%～ 50%。对该类患者应积极手术 ,采用以手术治疗为主的综合治疗 ,可以改善患者的生活质量 ,延长其生存时间。

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-9