随着心脏超声、ＣＴ、ＭＲＩ及体外循环技术的发展 ,心脏肿瘤的诊断与外科治疗水平得到了很大提高。英国学者ＳｈａｐｉｒｏＬＭ .在《心脏》(Ｈｅａｒｔ)杂志上撰文介绍了心脏肿瘤的诊断与治疗。

　　心脏原发性肿瘤十分少见 ,尸检显示其发生率仅为 0. 05%,而继发性转移瘤的发生率则可高达 1 %。原发性肿瘤在成人中最常见的是心房粘液瘤 ,儿童中则是横纹肌瘤。原发性肿瘤中恶性肿瘤占四分之一 ,主要为血管肉瘤和横纹肌肉瘤。

　　心脏肿瘤的临床表现多样 ,主要有栓塞、阻塞表现及心律失常。栓塞既可能是瘤栓本身 ,也可以由瘤周血栓脱落引起 ,因而所获栓子都应作病理检查。阻塞和心律失常则可能引发猝死。心房粘液瘤最常见 ,占心脏肿瘤的 50%。好发年龄为 5070岁 ,多见于女性。其中 9 0%是单发于左房。其发生与 17号染色体存在基因缺失有关 ,起病年龄早。其临床特征为有全身性表现和心脏表现。症状包括气短、发热、体重减轻、晕厥、咯血和猝死。

　　诊断 :几乎所有病人都可经超声心动图检查进行诊断。但要注意与瓣膜赘生物 ,尤其是心房血栓鉴别。极少数位于心耳的粘液瘤可能最终经外科途径才能获得确诊。超声心动图有时很难鉴别右房内粘液瘤与心房血栓 ,此时可进一步作磁共振成像 (ＭＲＩ)检查。

　　治疗 :心房粘液瘤只能在体外循环下进行手术治疗。肿瘤虽属良性 ,但相关的栓塞、阻塞、心律失常并发症可以威胁病人生命。术中则要小心防止瘤体脱落。外科治疗的预后好 ,复发率很低。其他良性心脏肿瘤如乳头状弹力纤维瘤 :超声心动图可以发现它 ,但易被误认为瓣膜赘生物。近年来的尸检研究表现它易引起心脑血管栓塞 ,因而提倡对其施以外科治疗。带有小蒂的“海葵”征是其典型表现。

　　横纹肌瘤在儿童中最常见 ,多生长于心室壁并呈多发性。如果成簇生长并阻塞心室腔血流 ,超声心动图常能发现之。病人大多能自愈 ,故常予保守治疗。个别病人出现严重并发症时 ,手术切除仍是必要的。

　　脂肪瘤有完整包膜 ,多位于心外膜下 ,常无症状。ＭＲＩ对脂肪瘤的诊断很有帮助。纤维瘤是分化较低的结缔组织肿瘤 ,只发生于儿童。主要发生在室间隔并能影响传导束导致室性心律紊乱 ,因而猝死并不少见。外科治疗有时是可行的 ,甚至有人主张作心脏移植。

　　血管瘤临床较罕见。由于是血管源性肿瘤 ,其手术切除率并不高 ,但对有室性心律失常及阻塞者仍应行手术。

　　心脏肿瘤中恶性肿瘤占四分之一 ,其中肉瘤占 9 5%,余者主要为淋巴瘤。肉瘤的好发年龄为3 050岁 ,绝大多数发生在右心房。病情进展迅速 ,表现多样 ,可因局部浸润、心腔阻塞、远处转移而使病人很早死亡。

　　血管肉瘤多见于男性。临床上可有充血性心衰、心包积液及胸痛表现。病情早期偶尔也有发热、体重减轻等非特异性症状。超声心动图常显示其基底较宽并邻近下腔静脉开口。局部瘤体突入心房腔、浸润心外膜、心内膜、胸膜及纵隔都很常见。易发生肺转移并使预后极差。化疗几乎无效。

　　横纹肌肉瘤的发病仅次于血管肉瘤 ,可发生于心脏各腔室 ,女性多见。ＭＲＩ跟踪随访显示化疗有效 ,但预后仍然很差。

　　只累及心脏或心包的心脏原发性淋巴瘤十分少见。因免疫抑制或缺陷因素 ,近年来发病有增多趋势。因为主要表现为难治性心衰 ,因而临床上很少获确诊。治疗包括手术与放射治疗 ,但成功率较低。

　　继发性心脏肿瘤发病是原发性心脏肿瘤的 20倍。多位于心外膜 ,但也可以于心肌内及心外膜 ,不伴其他部位转移者极少见。癌症病人出现进行加重的心律紊乱、心脏增大、心衰时应怀疑本病。 9 0%以上病人没有心脏方面的表现 ,如有 ,则常见心胞积液 ,心脏增大。

　　肺癌和乳腺癌可以局部浸润心包引起心包积液 ;肺癌还可侵犯肺静脉、左房造成二尖瓣阻塞样临床表现。肾癌则倾向于侵犯下腔静脉和右房。

　　黑色素瘤易发生心脏转移 ,并且常累及四心腔 ,转移性黑色素瘤中有心脏转移者占一半。白血病和淋巴瘤也常常累及心脏 ,前者大量沉积在心肌细胞间引起血性心包积液 ,后者则在心肌中形成孤立性转移灶而引起心脏方面的相关表现。