儿童恶性肿瘤是一类少见疾病 ,每 500名 15岁以下儿童中发生 1例。根据美国 19 9 9年统计 ,癌症居 1～ 14岁儿童死因第二位。在过去的 25年中 ,其治疗取得了显著成功 ,约三分之二的患儿可以治愈。现在 20岁的青年中 ,每 1000人中就有 1位是儿童肿瘤的治愈者。儿童实体瘤是目前少数可以治愈的癌症之一 ,据美国儿童肿瘤协作组 (ＣＯＧ)和世界儿科肿瘤学会 (ＳＩＯＰ)统计 ,其总生存率可以达到 65%以上。患儿可以长大成人 ,与正常人一样学习、工作和生活。

　　分类与分期

　　与成人癌症不同 ,儿童实体瘤多来源于中胚叶组织而不是上皮组织 ,从形态上观察与胚胎期的幼稚组织相似。其分类见图 1:胚胎来源的小儿实体瘤约占儿童肿瘤的 40%,发病高峰年龄 <5岁 ,常见的有 :神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞肿瘤和横纹肌肉瘤等。发病高峰年龄为 2～ 5岁 ,早期多以无症状包块就诊 ,易发生血行转移 ,但对化疗比较敏感。而其它肿瘤如骨肉瘤和大多数中枢神经系统肿瘤则常发生于青少年。

　　儿童实体瘤一般分四期 :Ｉ期 :可手术完全切除 ,镜下无残留 ;ＩＩ期 :可手术完全切除 ,镜下有残留 ;ＩＩＩ期 :手术不能切除或肿瘤破溃 ;ＩＶ期 :肿瘤远处播散或转移。

　　治疗原则

　　现代的儿童实体瘤治疗特别强调综合治疗的原则和团队工作的模式 ,即对每例患儿的诊断和治疗首先要由影像科、外科、肿瘤科、病理科和放疗科等有关医师集体讨论评价 ,根据其诊断分期决定是否先手术再放化疗 ,或先放疗化疗再手术 ,以便采取损伤最小、疗效最好的治疗方案。一般来说 ,小儿肿瘤在手术完全切净的基础上 (Ｉ期或ＩＩ期 )加上连续全身化疗 ,效果最好 ;对于肿瘤巨大、侵犯周围组织器官或大血管、不能一次手术切净的 (如ＩＩＩ期 ),暂不手术 ,给予数月术前化疗 ,使肿瘤缩到最小再手术 ,可以降低肿瘤分期 ,提高肿瘤治疗的成功率并避免周围器官的不必要损伤。化疗是否敏感 ,是决定患儿预后的重要因素。一般化疗连续 2年。若术后坚持化疗半年以上无复发和转移 ,治愈的希望很大 ;即使以后复发转移 ,切除病灶后再化疗 ,仍有治愈的希望。

　　有关术前病理诊断 ,儿童肿瘤现在多用小切口 (3～ 5ｃｍ)切取一定体积的肿瘤组织 ,以供光镜、电镜、免疫组化和分子生物学检查。术中缝合肿瘤包膜 ,不影响肿瘤分期 ,伤口小 ,生理的应用干扰微乎其微。不提倡使用细针穿刺和腹腔镜 ,因切取标本有限 ,病理难以做出全面的诊断如组织分型等 ,并且有肿瘤细胞播散的可能。

　　常见小儿实体瘤的现代治疗

　　神经母细胞瘤是从交感链发生的最常见的儿童恶性肿瘤 ,也是治疗最困难的肿瘤 ,因为半数以上患儿就诊时已是中晚期 (ＩＩＩ、ＩＶ期 ), 40%已经有血行播散。美国报告 ,Ｉ至ＩＶ期和ＩＶｓ期患儿 1 0年生存率分别为 88%、9 0%、63%、21%和 81%。年龄 (<1岁 )、病理Ｓｈｉｍａｄａ组织分型、肿瘤ＤＮＡ指数、Ｎ -ＭＹＣ扩增及血清乳酸脱氢酶与预后有明显关系。为了提高肿瘤的早期诊断率 ,日本 5年来开展了新生儿尿儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸 (ＶＭＡ)和高香草酸 (ＨＶＡ)的筛查工作 ,查出部分早期肿瘤。但在 19 9 8年ＳＩＯＰ会议上 ,不少与会者提出异议 ,他们认为只是查出了可以自愈的早期患儿 ,而未能早期识别那些发病晚、预后差的患儿。另外该技术经济投入很大 ,不适合在发展中国家使用。目前仅日本和加拿大做此项筛查。美国、日本和欧洲大部分国家已改用国际分期系统 (ＩＮＳＳ : 1、2、3、4和 4ｓ)对神经母细胞瘤进行肿瘤分期。

　　肾母细胞瘤美国国家肾母细胞瘤协作组 (ＮＷＴＳ)从 19 69年建立以来 ,已进行了 5个阶段的临床试验 ,确定了根据手术肿瘤分期、组织亚型联合使用不同的化疗药物和放疗的方法 ,显著改善了肾母细胞瘤的治疗和预后。部分化疗缩短至术后 3个月至半年 ,以减轻毒性反应 ,并为全世界所接受。预后良好型患儿治疗后 ,Ｉ至ＩＶ期 4年无瘤生存率分别为 89 . 0%、87. 4%、82. 0%和 79 .0%。

　　肝母细胞瘤欧洲两组临床治疗结果显示 ,手术加术前和术后化疗 ,Ｉ至ＩＶ期无瘤生存率分别为 1 00%、75%、67%和 0%。近年提出了术前肿瘤分期与预后的关系 ,世界各国已经采用。

　　生殖细胞肿瘤一般分为生殖腺和非生殖腺生殖细胞肿瘤两类 ,有未成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、无性细胞瘤等。常见非生殖腺生殖细胞肿瘤多位于骶尾部。常用的ＶＡＣ(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺 )和ＰＥＢ(顺铂、鬼臼乙叉甙、平阳霉素 )方案 ,用于术前和术后化疗 ,手术强调Ｉ、ＩＩ期切除 ,无肉眼可见肿瘤残留 ,生存率可达 70%。

　　横纹肌肉瘤不同部位、不同组织分型和不同分期与预后有关 ,高危组和低危组患儿经综合治疗 , 5年生存率为 50%。Ｉ～ＩＶ期 8年无瘤生存率分别为 74%、65%、40%和 15%。

　　我国儿童肿瘤事业还比较年轻。人口统计资料显示 ,我国 0～ 14岁儿童约有 3. 2亿 ,根据中国11市县肿瘤发病和死亡登记资料统计 (19 88- 19 9 2年 ), 0～ 14岁儿童癌症发病率为 19 . 0～ 89 . 9 /10万。对于这一特殊群体 ,医务人员要有足够的认识和了解 ,帮助他们战胜癌症。