本报讯 :美国 L o e b等报道 ,淋巴系统恶性肿瘤可能是共济失调 -毛细血管扩张综合征的一个症状 ,正确诊断可指导恶性肿瘤的治疗。

　　共济失调 -毛细血管扩张综合征是一种不常见的遗传疾病 ,以小脑性共济失调、眼皮毛细血管扩张、进行性免疫缺陷和易于发生淋巴系统恶性肿瘤为特征。共济失调 -毛细血管扩张综合征的遗传缺陷使病人不仅易于患恶性肿瘤 ,而且在化疗时易出现严重的药物毒性反应。确诊共济失调 -毛细血管扩张综合征后 ,可以预测抗肿瘤化疗过程中有可能出现异乎寻常的严重毒副反应 ,避免将共济失调误认为是化疗的毒副反应 ,并提供恰当的遗传咨询。因此 ,淋巴系统恶性肿瘤发病年龄比预期早的患儿 ,或先有共济失调的患儿 ,考虑共济失调 -毛细血管扩张综合征诊断十分重要。 (J P e d i a t r H e m a - t o l /O n c o l 200022:464)

　　L o e b报道了 2例共济失调 -毛细血管扩张综合征的患儿 ,在确诊之前 ,先有 T细胞白血病。其中 1例患儿在化疗时出现了严重的毒性反应 ,而被迫缩短疗程。另外 1例患儿虽能忍耐药物反应 ,并完成了整个疗程 ,但是患儿出现的共济失调被误认为是化疗药物的毒性反应。

　　研究者认为 ,淋巴系统恶性肿瘤可以是共济失调 -毛细血管扩张综合征的首发症状 ,正确诊断有可能影响到恶性肿瘤的治疗。共济失调 -毛细血管扩张综合征的神经系统症状可被误认为是化疗的毒性反应 ,及时诊断出该病 ,可以为该家庭提供恰当的遗传咨询。

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-9