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副肿瘤性天疱疮凶险北大医院皮肤科能救

  本报讯 (记者孙扬 )自 19 9 9年 5月 ,北京大学第一医院皮肤科在朱学骏教授的带领下诊断了我国首例副肿瘤性天疱疮 ,并成功地切除肿瘤 ,治愈了患者以来 ,该院已经成功地诊治了来自浙江、山西、山东、新疆、北京的 7位伴淋巴系统肿瘤的副肿瘤性天疱疮患者 ,无一例死亡。

  11月 27日凌晨 4时 ,该院又收治了一名从山西转来的 22岁重症皮肤病患者。由于她的口腔黏膜和全身皮肤严重溃烂 ,来时已面目全非 ,病情十分危重。经诊断她患的是副肿瘤性天疱疮 ,原发病灶是腹部一个拳头大小的肿瘤。 12月 2日上午 ,该院成功地为她做了肿瘤切除手术。术后经过ICU密切观察 ,病人已平稳度过了危险期 ,顺利转入皮肤科病房继续治疗。

  据皮肤科主任朱学骏教授介绍 ,副肿瘤性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病 ,是 19 9 0年才认识的一个特殊类型天疱疮 ,它常常与肿瘤伴发。该病可发生于任何年龄 ,特别是中青年多见。其临床表现主要是皮肤、黏膜损害 ,分泌物明显增多 ,疼痛显著 ,甚至累及食管、气管黏膜。黏膜上可见扁平苔藓样损害。病人躯干和四肢屈侧面、掌跖处可见大片紫红色斑丘疹 ,四肢远端可见多形性红斑样皮肤损害 ,躯干、四肢泛发红斑 ,其上有水疱及大疱 ,大疱可呈张力性 ,也可疱壁松弛。患者在发病之初可仅有口腔黏膜的大片糜烂、疼痛 ,往往因不能及时诊治而导致死亡。

  与这型天疱疮伴发的肿瘤可以是良性 ,也可以是恶性的 ,常为淋巴系统的肿瘤。肿瘤切除后 ,皮疹可得到缓解。若为良性肿瘤 ,将肿瘤切除后 6~ 8个月皮疹可以完全消退。

  朱学骏教授说 ,对出现了副肿瘤性天疱疮典型临床和病理学特点的患者 ,应认真做全身体检 ,进行胸片、B超乃至全身CT检查以寻找相伴的肿瘤。治疗时应首先治疗原发的肿瘤 ,根据病人情况选择手术切除或化疗、放疗。

作者:未知 文章来源:不详 更新时间:2006-11-9
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