病历摘要

　　患者男性 , 38岁 ,因“间断便血 3个月 ,加重伴呕血 1个月”于 2003年入院。患者 3个月前出现柏油样便 ,每天 2次 ,每次约 100ｍｌ,在当地医院查粪便隐血 (ＯＢ)阳性 ,血红蛋白 (Ｈｂ)最低 41ｇ/Ｌ , 3次内镜检查发现胃底食管静脉轻度曲张。经止血、抑酸等治疗 ,病人黑粪持续 1个月后好转 ,Ｈｂ升至 9 3ｇ/Ｌ。近 2个月间隔 1～ 3周出现黑粪。 1个月前患者无诱因突发呕吐黑红色血块 2000ｍｌ,伴头晕、心慌、全身冷汗和四肢湿冷 ,意识丧失 10余秒后自行恢复 ,并有黑粪 ,每天 1次 ,每次约100ｍｌ;查Ｈｂ61ｇ/Ｌ ,经输血、止血治疗后好转。 1周前再次呕黑红血块 2000ｍｌ,排柏油样便 2次 ,量不多 ,不伴腹痛、腹泻、发热、黄疸和少尿 ,急诊入我院诊治。

　　既往史幼年发现“脾大” ,原因不详 ,未予重视。 2002年 8月患“急性重症胰腺炎” ,保守治疗 , 1个月后发现“假性囊肿形成” ;2002年 12月因“囊肿破裂 ,腹膜炎 ,感染性休克”行囊肿、空肠Ｒｏｕｘ-ｅｎ -Ｙ型内引流术 ,术中发现泥沙样胆囊结石 ,切除胆囊。否认肝炎史 ,饮白酒 10余年 ,最多时5 00ｇ/ｄ。

　　入院查体Ｂｐ 100/60ｍｍＨｇ ,贫血貌 ,无肝掌、蜘蛛痣 ,心、肺未见明显异常 ,腹部可见手术疤痕 ,未发现其他异常。双下肢无水肿。

　　实验室检查血常规ＷＢＣ 4. 0× 109 /Ｌ ,ＧＲ 73. 6%,Ｈｂ 51ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 119× 109 /Ｌ ;粪便潜血(+ );肝肾功能正常 ,尿素氮 (ＢＵＮ)32ｍｇ/ｄｌ;凝血酶原时间 (ＰＴ)13. 8秒 ,ＰＴ %72. 0%;淀粉酶、血沉 (ＥＳＲ)、Ｃ反应蛋白 (ＣＲＰ)、蛋白电泳正常 ;癌胚抗原 (ＣＡ)系列、甲胎蛋白 (ＡＦＰ)阴性 ;乙肝五项、抗ＨＣＶ抗体均阴性。Ｘ线胸片未见明显异常。超声心动图示少量心包积液。腹部Ｂ超 :脾大 ,胰周结构稍紊乱 ,胰腺未见异常。门脉彩超 :门静脉稍宽。腹部增强ＣＴ :脾大 ,脾内低密度 ,考虑脾梗死可能性大 ;食管、胃底静脉曲张 ,胆囊缺如 ,胰腺多发假性囊肿形成 ;心包及右侧胸腔少量积液。

　　胃镜 :食管下段静脉显露 ,胃底见成团迂曲的静脉曲张 ,表面呈蓝紫色 ,散在红色征。

　　诊断 :1.胰源性门脉高压症 ,胃底静脉曲张 (重度 )合并出血 ,失血性贫血 ;2.胰腺假性囊肿内引流术后 ;3.胆囊切除术后。

　　给予患者禁食水、补液、抑酸、止血等治疗后出血停止。住院 1个月后行剖腹探查 ,手术中见腹腔内粘连明显 ,大网膜粘连到脾表面 ,结肠脾曲与脾粘连明显 ,脾与膈肌广泛粘连 ,胰腺假性囊肿位于脾门处 ,粘连紧密 ;肝脏外观正常 ,表面光整 ,边缘锐利 ,质地柔软 ;脾脏明显增大 ,脾静脉与胰腺组织粘连 ,大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张 ,小肠系膜区血管未见明显曲张。左侧大网膜静脉测压 >40ｃｍＨ2Ｏ(血液为逆流 ),小肠系膜静脉测压 18ｃｍＨ 2Ｏ。切除脾脏及假性囊肿 ,结扎胃左静脉 ,再测左侧大网膜静脉压下降至 28ｃｍＨ2Ｏ。病理报告 :慢性淤血性脾肿大 ,符合门脉高压症。

　　病例讨论

　　胰源性门脉高压亦称区域性门脉高压 ,脾静脉阻塞是其根本原因。脾静脉在脾门形成后 ,在脾肾韧带内与脾动脉和胰尾伴行 ,继续向右下位于脾动脉的下方、胰体背侧 ,与胰腺关系密切 ,当胰腺体尾部肿瘤、炎症压迫浸润后可引起静脉壁受压或内皮损伤 ,导致脾静脉血栓形成。而脾动脉壁较厚 ,压力较高 ,且有弹性和搏动 ,位于脾静脉上方 ,故不易同时栓塞。脾静脉阻塞常见病因包括慢性胰腺炎、胰腺良恶性肿瘤、胰腺脓肿及假性囊肿和急性胰腺炎等 ,胰腺结核也有报道。因脾脏血液回流受阻 ,脾内压力升高 ,引发脾门静脉侧支形成 ,胃短静脉和胃网膜静脉的血流量增大而扩张迂曲 ,出现胃底静脉曲张 ,食管静脉曲张少见。上述侧支循环如下 : 1、脾静脉 -胃网膜左静脉 -胃网膜右静脉 -肠系膜上静脉和门静脉 ;2、脾静脉 -胃短静脉 -胃底贲门区黏膜下曲张静脉 -胃冠状静脉 -门静脉。因此 ,术中见胃短静脉、胃网膜静脉明显扩张 ,而其他部位静脉多无变化 ,这是胰源性门脉高压的主要病理生理表现。

　　胰源性门静脉高压可发生于任何年龄 ,男女之比为 2 1,发生上消化道出血、贫血者占 45%～7 2%,部分患者出现脾亢症状 ,但肝功能正常。因主要表现为上消化道出血和脾大 ,因此很容易想到肝硬化、门脉高压症 ,但对于有胰腺病变和肝功能正常的患者 ,需高度怀疑此病。本病的检查方法中彩色多普勒超声为首选 ,因其无创 ,既能发现原发病 ,又能检测血流流速及方向。但最可靠的诊断方法是血管造影 ,如经皮脾穿刺门静脉造影术 ,不仅能清晰显示脾静脉梗阻及其侧支循环的建立情况 ,又能测得脾髓压力 ,缺点是有创伤 ;选择性脾动脉、腹腔动脉或肠系膜上动脉造影也能显示脾静脉梗阻及侧支循环。内镜或气钡造影能发现孤立性的胃底静脉曲张 ,文献报道超声内镜的诊断准确性可达 9 1%,Ｂ超、ＣＴ和ＭＲＩ可发现胰腺病变、脾栓塞及食管胃底静脉曲张。综上所述 ,本病临床上有 4个主要特点 :⑴有胰腺病史 ;⑵孤立性胃底静脉曲张 ;⑶脾肿大 ;⑷肝功能正常。本例患者以消化道出血、贫血、脾功能亢进为主要表现 ,既往有急性重症胰腺炎、假性囊肿破裂并手术病史 ,肝功能正常 ,胃镜提示胃底静脉重度曲张 ,可见红色征 ,术中见肝脏正常 ,脾脏肿大 ,大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张 ,大网膜测静脉压明显升高 ,小肠系膜区血管未见明显曲张 ,压力正常。胰源性门脉高压诊断明确。

　　胰源性门静脉高压的治疗包括 ,治疗胰腺原发病和胰源性门脉高压症两部分。胰源性门静脉高压最有效的治疗是脾切除 ,同时离断胃短静脉与胃冠状静脉侧支循环。因腹腔结构紊乱 ,脾 -肾静脉分流术及脾动脉栓塞术手术难度大 ,而且不能治疗原发病并可能出现脾脓肿等并发症 ,故不宜采用。治疗门脉高压时需同时治疗胰腺病变 ,以缓解患者腹痛、发热等症状 ,防止疾病复发。如脾切除术后无门脉系统的继续栓塞 ,则静脉曲张、消化道出血可治愈。本例患者经手术治疗后 ,门脉压力下降 ,症状改善。

　　点评

　　门脉高压并食管胃底静脉曲张是上消化道出血的常见原因之一 ,主要由各种原因的肝硬化导致。但在内镜下有时会发现孤立性胃底静脉曲张 ,要考虑到由胰腺疾病引起的区域性门脉高压症 ,或胰源性门脉高压症。该病主要是因胰腺疾病引起孤立性脾静脉血栓形成 (ＩＳＶＴ),导致脾内高压、脾大和胃底静脉曲张破裂出血。据统计 ,肝外型门静脉高压症占全部门静脉高压症的 5%～10%,胰源性门脉高压约占肝外型门静脉高压症的 5%。本症虽在临床上少见 ,但却是唯一能够治愈的门脉高压症。

作者：未知 文章来源：不详 更新时间：2006-11-4